Нарколепсия относится к хроническим неврологическим расстройствам сна: мозг теряет способность удерживать устойчивую границу между сном и бодрствованием. Человек внезапно засыпает днем, а ночью спит поверхностно и урывками. Состояние относится к неврологическим, а не к психическим, хотя его годами ошибочно лечат как депрессию или хроническую усталость. В Международной классификации болезней МКБ-10 нарколепсия имеет код G47.4 среди болезней нервной системы, то есть вне раздела психических расстройств.

Что такое нарколепсия

У здорового человека переход в фазу быстрого сна происходит примерно через час после засыпания. При нарколепсии этот механизм нарушен, и элементы быстрого сна прорываются в бодрствование. Отсюда характерные проявления: внезапная потеря мышечного тонуса при сохранном сознании, сновидения на грани засыпания, неспособность пошевелиться при пробуждении.

Расстройство встречается примерно у 1 человека на 2000. Симптомы обычно начинаются в подростковом или молодом взрослом возрасте, иногда после инфекции или резкой смены режима.

Тип 1 и тип 2

Нарколепсия 1 типа. Протекает с катаплексией и связана с резким дефицитом орексина в спинномозговой жидкости. Это классическая, лучше изученная форма.
Нарколепсия 2 типа. Катаплексии нет, уровень орексина обычно в норме. Дневная сонливость выражена так же, поэтому диагностика сложнее.

Симптомы

Избыточная дневная сонливость. Главный и самый постоянный симптом. Речь идет о непреодолимых приступах сна, которые длятся от нескольких до двадцати минут. После короткого сна человек чувствует свежесть, но через час или два сонливость возвращается. Приступы случаются во время чтения, совещания, разговора, иногда за рулем.

Катаплексия. Внезапная кратковременная потеря мышечного тонуса при полностью сохранном сознании. Ее провоцируют сильные эмоции, чаще всего смех, удивление или радость. Проявления бывают разными: подкашиваются ноги, слабеет шея и голова опускается, обвисает лицо, меняется речь. Эпизод длится от нескольких секунд до двух минут и проходит самостоятельно. Из-за внешнего сходства катаплексию нередко принимают за судорожный приступ или обморок, хотя сознание при ней не теряется. Об отличиях судорожных состояний читайте на странице о судорожном приступе.

Сонный паралич. Невозможность пошевелиться или заговорить при засыпании либо пробуждении, длительностью до нескольких минут. Состояние пугает, но само по себе безопасно.

Гипнагогические галлюцинации. Яркие зрительные или слуховые образы на грани сна и бодрствования, часто с ощущением чужого присутствия в комнате. При засыпании их называют гипнагогическими, при пробуждении гипнопомпическими.

Нарушенный ночной сон. Несмотря на дневную сонливость, ночь прерывистая, с частыми пробуждениями. Люди часто удивляются такому сочетанию.

Причина

При нарколепсии 1 типа погибает большинство нейронов гипоталамуса, вырабатывающих орексин (гипокретин). Этот нейромедиатор поддерживает устойчивое бодрствование и тормозит несвоевременный вход в быстрый сон. Без него граница между состояниями становится неустойчивой.

Наиболее вероятным механизмом гибели этих клеток считают аутоиммунный процесс у людей с определенной генетической предрасположенностью, часто запущенный перенесенной инфекцией. Наследственной болезнью в прямом смысле нарколепсия не является: у большинства пациентов нет больных родственников.

Почему диагноз ставят с опозданием на годы

Промежуток между появлением симптомов и правильным диагнозом часто составляет от нескольких лет до десяти и более. Причины такие:

дневную сонливость списывают на недостаток сна, нагрузку, лень или характер;
катаплексию при легких проявлениях замечают только сами пациенты и не сообщают о ней, потому что не связывают с сонливостью;
симптомы начинаются в подростковом возрасте, когда сонливость кажется нормой;
первым объяснением, которое приходит в голову, становится депрессия, и лечение начинают с нее;
сонный паралич и галлюцинации пациенты часто скрывают, опасаясь, что их воспримут как признак психического расстройства.

Цена задержки высока: страдает учеба, карьера, растет риск ДТП и производственных травм.

Как отличить от депрессии и обычного недосыпа

Недосып. Сонливость исчезает после нескольких ночей достаточного сна и отпуска. При нарколепсии она сохраняется несмотря на полноценный ночной сон.
Эффект короткого сна. При нарколепсии 15 минут сна дают ощутимую свежесть на час или два. При депрессии дневной сон обычно не освежает, а разбитость держится весь день.
Настроение и интерес. При депрессии на первый план выходят сниженное настроение, потеря удовольствия, чувство вины. При нарколепсии настроение обычно сохранено, а страдание вызывает именно сонливость. Вторичная депрессия при этом вполне возможна, и тогда нужны оба направления помощи.
Катаплексия. Эпизоды слабости при смехе не бывают ни при недосыпе, ни при депрессии. Это самый специфичный признак.
Апноэ сна. Здесь сонливость сочетается с храпом, остановками дыхания, утренней головной болью. Это отдельная причина, которую тоже надо исключить. О других причинах плохого сна читайте на странице о нарушениях сна.

Диагностика

Обследование проводит невролог или врач медицины сна. Оно включает:

клиническое интервью с подробным описанием эпизодов, дневник сна, шкалы оценки сонливости;
полисомнографию, то есть ночное исследование сна с регистрацией ЭЭГ, дыхания, движений и насыщения крови кислородом. Она исключает апноэ и другие причины;
множественный тест латентности сна (MSLT) на следующий день. Пациенту предлагают пять коротких попыток сна с интервалом в два часа. При нарколепсии засыпание наступает быстро, а фаза быстрого сна появляется в начале как минимум в двух попытках;
анализ крови на генетические маркеры и, в сложных случаях, определение уровня орексина в спинномозговой жидкости;
пересмотр препаратов, которые принимает пациент, потому что часть из них сама вызывает сонливость.

Перед исследованием врач обычно просит упорядочить режим сна на две недели, иначе результат будет искажен недосыпом.

Лечение

Вылечить нарколепсию полностью сегодня невозможно, но симптомы хорошо поддаются контролю.

Режим и поведенческие меры. Основа, без которой лекарства работают хуже. Сюда относятся запланированные короткие сны по 15 или 20 минут один или два раза в день, стабильное время отхода ко сну, ограничение алкоголя, осторожность с тяжелой едой днем.

Медикаменты. Используют средства, поддерживающие бодрствование в течение дня, и отдельные препараты для уменьшения катаплексии и стабилизации ночного сна. Конкретную схему подбирает только врач, с учетом сопутствующих состояний и побочных эффектов. Самостоятельное изменение дозы или резкая отмена ухудшают состояние.

Сопровождение. Лечение сопутствующей депрессии и тревоги, работа с последствиями для учебы и работы, поддержка семьи.

Вождение и работа

Вопрос безопасности обсуждают на первом же приеме.

До достижения контроля над сонливостью вождение следует ограничить. Дальше решение принимает врач индивидуально, с учетом реакции на лечение.
Планируйте короткий сон перед дорогой и избегайте длительных поездок в одиночку.
На работе стоит избегать ночных смен и непрерывных длительных задач без пауз.
Работа с движущимися механизмами и на высоте требует отдельной оценки риска.
Короткий разговор с руководителем о необходимости 20-минутного перерыва на сон часто решает больше, чем годы скрытой борьбы с сонливостью.

Частые вопросы

Относится ли нарколепсия к психическим заболеваниям?

Нет. Это неврологическое расстройство сна, связанное с дефицитом орексина. Психиатр подключается тогда, когда присоединяется депрессия или тревога.

Можно ли вылечить нарколепсию?

Полного выздоровления сейчас достичь нельзя. Сочетание режима, запланированного дневного сна и подобранной врачом терапии позволяет большинству пациентов учиться и работать в обычном режиме.

Всегда ли при нарколепсии бывает катаплексия?

Нет. Она характерна для 1 типа. При 2 типе катаплексии нет, и именно поэтому диагноз ставят позже.

Сонный паралич всегда означает нарколепсию?

Нет. Единичные эпизоды сонного паралича случаются и у здоровых людей, особенно при недосыпе и смене часовых поясов. Значение имеет сочетание с дневной сонливостью и другими симптомами.

Если дневная сонливость сохраняется несмотря на достаточный ночной сон или вы замечали эпизоды слабости при смехе, запишитесь на консультацию в клинике “PALMIRA Mental” в Киеве. Свяжитесь с нами через страницу контактов или посмотрите другие направления психиатрической помощи.